LA PANCREATITE ACUTA: UNA TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI PORPORA DI HENOCHSCHONLEIN. CASISTICA DELLA CLINICA PEDIATRICA DI PALERMO

Introduzione: La: porpora di Schönlein-Henoch (PSH) è la vasculite con più alta incidenza in età pediatrica. Le manifestazioni cliniche classiche sono: porpora palpabile, tumefazione articolare con artralgie, possibile dolore addominale con sangue occulto positivo o franca rettorragia, in casi con particolare severità, è possibile riscontrare addome acuto, insufficienza renale, proteinuria sino alla sindrome nefrosica. Rara è la pancreatite acuta che può rendere particolarmente drammatico il quadro clinico talvolta in modo irreversibile. La diagnosi viene confermata sia dal dosaggio di amilasi pancreatica, lipasi, sia dalla RMN addominale. La terapia prevede la somministrazione di steroidi ad alte dosi e la nutrizione parenterale totale, come primo step, e-nei casi nonresponder- di immunosoppressori. Materiali e metodi: Abbiamo analizzato retrospettivamente i casi di PSH ricoverati presso la Clinica Pediatrica di Palermo negli anni 2011-2018. Sono stati raccolti i dati di 45 pazienti di età compresa fra 4-14 anni, le cui manifestazioni cliniche avevano richiesto l’accesso ospedaliero in regime di ricovero ordinario. Fra costoro, 4/45 (9%) hanno sviluppato una pancreatite acuta. Tutti i pazienti erano di sesso maschile, la loro età era compresa fra 3-10 anni e non si rilevava anamnesticamente altra causa possibile di pancreatite. Risultati: tutti i pazienti sono stati nutriti con alimentazione parenterale totale. Un paziente con pancreatite acuta è stato trattato con nutrizione parenterale e prednisolone alla dose di 2 mg/kg/die. Un paziente con pancreatite e sindrome nefrosica è stato trattato con tre boli di metilprednisolone alla dose di 30 mg/kg/dose. La terapia è stata proseguita con prednisolone alla dose di 2 mg/kg/die, associato al micofenolato. Un paziente con pancreatite acuta associata ad insufficienza renale acuta è stato trattato con tre boli di metilprednisone, seguiti da una dose di ciclofosfamide (750 mg/m2), quindi seguita da azatioprina. Un paziente con pancreatite acuta, orchite, sanguinamento intestinale è stato trattato con tre boli di metilprednisolone, nutrizione parenterale, seguiti da prednisolone alla dose di 2 mg/kg/die. Conclusioni: La pancreatite acuta è una possibile temibile complicanza della PSH, tale da metter a rischio di exitus il paziente. Richiede pertanto scelte terapeutiche spesso tempestive e aggressive, la sospensione della nutrizione enterale e - nei pazienti che non rispondono alla somministrazione di boli di steroidi- alla terapia immunosoppressiva. La scelta terapeutica dipende dalle condizioni cliniche del paziente e dalla possibile associazione con insufficienza d’organo in altri distretti.