DUE FRATELLI, IL PARVOVIRUS E DUE KAWASAKI CON FENOTIPO ATIPICO

E' rara la descrizione della Malattia di Kawasaki (MK) in fratelli, ma -se presente- è necessario escludere un trigger infettivo. Riportiamo il caso di due fratelli affetti da MK esordita contemporaneamente in seguito ad un’infezione da Parvovirus. Una bambina di 9 mesi ha presentato febbre, vomito, esantema, congiuntivite non purulenta bilaterale, linfoadenite. All’anamnesi, emergeva un episodio febbrile 12 giorni prima, con risoluzione spontanea in 5 giorni. Presentava: leucocitosi neutrofila, anemia, con transaminasi, Na, albumina, creatinina, urine nella norma. PCR: 2,31 mg/dl; VES: 120. ECG ed ecocardio sono risultati nella norma, con Z-score coronarici normali. IgM anti-Parvovirus erano positive in più determinazioni; la bimba è sfebbrata spontaneamente dopo 5 giorni. Tuttavia, è stata effettuata una rivalutazione ecocardiografica per escludere eventuale pericardite post-parvovirus che ha documentato, 26 giorni dopo la prima giornata di febbre, aneurismi coronarici multipli, anche con aspetto sacciforme, del tronco comune, delle coronarie destra e sinistra che, dopo la prima dose di IGEV (associata ad ASA a dose antiaggregante) sono ulteriormente progrediti. Pertanto, pur in apiressia e con segni di flogosi negativi, è stata trattata con 3 boli di metilprednisolone (30 mg/kg/die) in seguito ai quali non si è avuta regressione del quadro coronarico. E’ stato iniziato un farmaco biologico anti-IL1 (anakinra: 4 mg/kg7die s.c.) con progressiva regressione delle lesioni aneurismatiche e normalizzazione dello Z-score coronarico. Il fratello di 7 anni ha esordito, contemporaneamente alla sorella, con febbre, vomito, dolore addominale e spontanea risoluzione dopo 4 giorni. E’ stato ricoverato in un’altra UO per un nuovo episodio febbrile con dolore addominale, tachipnea, tachicardia, pallore, ipotensione, ritmo di galoppo, stasi alle basi polmonari, anuria secondaria a shock cardiogeno. Gli esami ematochimici evidenziavano: leucocitosi neutrofila, incremento di PCR, VES, BUN, creatinina, enzimi di necrosi miocardica (troponina-c, BNP). Le IgM anti-Parvovirus erano positive. All’ecocardiografia si evidenziava ipocinesia miocardica, severa riduzione della frazione di eiezione (20%). E’ stato trattato con dopamina, dobutamina, furosemide, prednisone, con lento e progressivo miglioramento della clinica e dei parametri ematochimici. La diagnosi iniziale del fratello è stata di miocardite post-Parvovirus. Tuttavia, alla luce del quadro della sorella, è verosimile la diagnosi di “Kawasaki shock syndrome”, pur in un quadro di MK incompleta. L’infezione da Parvovirus è trigger documentato nei due fratelli; peculiare è la contemporaneità della MK, peraltro con differente espressività. Il successo terapeutico dell’anakinra nella bambina sottolinea il ruolo della terapia con farmaco biologico anti-IL1 quale trattamento target per questo tipo di pazienti.