NON SOLO PORPORA… SUCCESSO DELLA STRATEGIA TERAPEUTICA E NUTRIZIONALE

La porpora di Schoenlein-Henoch (HSP) è la vasculite più comune in età pediatrica caratterizzata da depositi di immunocomplessi di IgA nei piccoli vasi. L’eziologia non è nota, ma è possibile una correlazione con infezioni batteriche, virus, alimentazione, punture di insetti e agenti fisici. La diagnosi è principalmente clinica. Le principali manifestazioni sono porpora cutanea, artrite, manifestazioni gastrointestinali e nefrite. Manifestazioni neurologiche e cardiache sono rare, come le localizzazioni polmonari e testicolari. Sporadicamente è descritto un coinvolgimento pancreatico. Riportiamo il caso di un bambino di 5 anni con HSP ad interessamento pluridistrettuale. B.G. giunge alla nostra osservazione per dolore addominale e vomito. All’anamnesi febbre e cefalea una settimana prima, trattati con azitromicina. Agli esami di laboratorio: GB 15870/mmc (L/N 22,6/72%), PCR 1,50 mg/dl, amilasi 67 U/l, lipasi 75 U/l e riduzione del fattore XIII. Esame urine nella norma. Il giorno successivo comparsa di esantema petecchiale con prevalente interessamento degli arti inferiori, edema della fronte e artralgie a carico del piede destro. Nel sospetto di HSP con screzio pancreatico viene eseguita ecografia addome risultata nella norma e intrapresa terapia sintomatica. Nei giorni successivi marcata irritabilità, dolore addominale ingravescente e insorgenza di ematochezia. Eseguite ecografia addome che mostra ispessimento delle pareti intestinali e versamento libero tra le anse e consulenza chirurgica. Per il successivo peggioramento del quadro clinico-laboratoristico e radiologico avviata nutrizione parenterale totale (NPT) e terapia steroidea. Al quadro descritto si è associato un interessamento scrotale con edema della borsa scrotale e ipervascolarizzazione testicolare. Nel caso in esame l’andamento a poussèes caratteristico della malattia si è palesato con fasi di acuzie alternate a miglioramento della sintomatologia, complicate dall’insorgenza di trombosi venosa superficiale secondaria a posizionamento del catetere venoso. La HSP è nella maggior dei casi una patologia autolimitantesi e non richiede trattamento; tuttavia, nei casi ad interessamento pluridistrettuale, un corretto approccio terapeutico differenziato per singoli casi è determinante per una buona prognosi. La nostra strategia terapeutica è stata caratterizzata dall’impiego di metilprednisolone ev, dapprima in boli alla dose di 30 mg/kg/die e successivamente al dosaggio di 2 mg/kg/die, associata a riposo funzionale intestinale ottenuto mediante NPT e dieta monomerica. La letteratura propone risultati controversi sulla terapia steroidea, le strategie di spegnimento della flogosi e del danno vasale, così come sull’utilizzo di strategie nutrizionali. Alla luce della nostra esperienza possiamo concludere che l’approccio descritto si è rivelato efficace con progressivo miglioramento clinico e radiologico.