MALATTIA DI KAWASAKI ATIPICA

A.L. 9 anni ricoverato presso altro PO per febbre da 4 giorni, cefalea, artralgie diffuse, vomito, diarrea ed iperemia congiuntivale bilaterale. Per rigidità nucale esegue puntura lombare (negativa) ed inizia terapia con Ceftriaxone e teicoplanina.In 6° giornata di febbre comparsa di rash (tronco e arti superiori) e dolore addominale con quota fluida nello scavo pelvico all’ETG addome. Viene trasferito presso la nostra UO per competenze. All’ingresso: febbre da 8 giorni, edemi agli arti inferiori, epatosplenomegalia e riduzione del MV alle basi, alvo chiuso a feci, non ai gas. Esami radiologici: versamento addominale periepatico, fra le anse intestinali e nello scavo pelvico e colecistite, versamento pleurico, non segni di perforazione/occlusione intestinale. Esami ematochimici: PCR 122 mg/dl (vn < 5), plt 50.000/μl, Hb 11,2 g/dl, GB 11.890/ μl, ferritina 594 ng/dl, trigliceridi a digiuno 251 mg/dl, albumina 2 g/dl e alterazioni degli enzimi cardiaci. Esami microbiologici negativi. Ecocardiogramma: lieve scollamento pericardico circumcardiaco da versamento essudatizio, coronarie di normale origine e calibro, FE 50% per ipocinesia del SIV, lieve IM. Si somministrano IVIG 2g/kg associati a boli di metilprednisolone 30 mg/kg per 3 giorni ev e ASA antiaggregante 3 mg/kg/die. Sulla base dell’ipoalbuminenia e dei versamenti, si somministra albumina e prosegue terapia antibiotica. A 24h dall’inizio della terapia: FE nella norma, markers cardiaci in discesa, piastrine in aumento e riduzione della PCR. Agli ecocardiogrammi seriati miglioramento della funzione sistolica con coronarie indenni. L’ECG-Holter non mostra aritmie. Quello descritto è un caso di malattia di Kawasaki atipica in quanto, oltre ai segni classici della malattia, si sono presentati anche segni atipici (pancardite, insufficienza mitralica, artralgie, meningite asettica, dolore addominale, colecistite, idrocele, polisierosite). Il forte sospetto di Malattia di Kawasaki ha permesso di scongiurare l’esito infausto mediante una terapia d’attacco triplice. Il nostro caso si pone in linea con i recenti trial clinici che prevedono nei casi ad alto rischio l’utilizzo della triplice terapia con corticosteroidi, IVIG e ASA antiaggregante, terapia che sembrerebbe migliorare il profilo citochinico e l’outcome.