Aspergillosi polmonare in soggetto con lupus eritematoso sistemico e sindrome da attivazione macrofagica

Le infezioni rappresentano una delle principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico (LES). I fattori che determinano l’aumentata suscettibilità alle infezioni dipendono sia dalla patologia sia dai farmaci assunti. MR, 16 aa, affetta da LES, esordito 2 anni prima, in trattamento con idrossiclorochina, si ricovera per febbre elevata poco responsiva ad antipiretici. Due settimane prima riferiva comparsa di pseudotinea amantiacea al cuoio capelluto e otite da Pseudomonas aeruginosa per cui era in terapia con ciprofloxacina. Dopo 24 ore di ricovero, la ragazza sviluppa una sindrome da attivazione macrofagica (MAS) associata ad insufficienza renale acuta prerenale e stato anasarcatico. L’Rx torace mostra rinforzo del disegno polmonare con multiple aree di addensamento parenchimale. Sospesa la terapia con idrossiclorochina e ciprofloxacina, viene avviata terapia con metilprednisolone a 30 mg/kg in bolo per tre giorni e terapia antibiotica con cefotaxime con graduale, buona risposta clinica. Si documenta positività PCR per adenovirus su aspirato ipofaringeo. Dopo 12 giorni ricompare febbre, tosse catarrale e dispnea associate a lingua brunastra, lesioni ipercheratosiche alla pianta dei piedi, lesione erpetica alla narice dx. Alla luce della clinica e della TC torace, che mostra nel polmone dx tre grossolane aree di consolidazione con broncogrammi aerei, si intraprende triplice terapia antibiotica (cefotaxime, cotrimossazolo, meropenem) e, nel forte sospetto di infezione fungina, si avvia terapia con antimicotico. Tale ipotesi è successivamente confermata dal lavaggio broncoalveolare positivo per Ps. aeruginosa, Stenotrophomonas maltophila e Ag galattomannano. L'aspergillosi è una complicanza life-threatening del LES in fase attiva. Dovrebbe essere sospettata nei soggetti con LES in trattamento con steroidi o altri farmaci immunosoppressivi ed è complicata da infezioni concomitanti. In pazienti con LES, per una migliore prognosi, sono indicate misure diagnostiche più invasive e una terapia antifungina più aggressiva. Nel caso presentato il riconoscimento di uno stato di immunosoppressione in corso di LES attivo (SLEDAI 21) ha indotto un inizio precoce della terapia antimicotica empirica con beneficio prognostico.