FISIOPATOLOGIA DELLA SINTESI DELLE LIPOPROTEINE INTESTINALI

Intestinal lipoprotein production is a multistep process, essential for the absorption of dietary fats and fat-soluble vitamins. Chylomicron assembly begins in the endoplasmic reticulum with the formation of primordial, phospholipids-rich particles that are then transported to the Golgi for secretion. Several classes of transporters play a role in the selective uptake and/or export of lipids through the villus enterocytes. Once secreted in the lymph stream, triglyceride-rich lipoproteins (TRLs) are metabolized by Lipoprotein lipase (LPL), which catalyzes the hydrolysis of triacylglycerols of very low density lipoproteins (VLDLs) and chylomicrons, thereby delivering free fatty acids to various tissues. Genetic mutations in the genes codifying for these proteins are responsible of different inherited disorders affecting chylomicron metabolism. This review focuses on the molecular pathways that modulate the uptake and the transport of lipoproteins of intestinal origin and it will highlight recent findings on TRLs assembly

La sintesi di lipoproteine di origine intestinale è un processo sequenziale, necessario per l’assorbimento dei lipidi e delle vitamine liposolubili di origine alimentare. L’assemblaggio dei chilomicroni inizia nel reticolo endoplasmico con la formazione di particelle ricche di fosfolipidi che sono poi trasportate al Golgi per essere secrete. Diverse classi di trasportatori giocano un ruolo sia nell’assorbimento selettivo che nel trasporto di lipidi attraverso i villi intestinali. Una volta secrete nel circolo linfatico, le lipoproteine ricche di trigliceridi (LRT) sono sottoposte all’azione della Lipasi Lipoproteica (LPL), che catalizza l’idrolisi dei triacilgliceroli delle lipoproteine a densità molto bassa (VLDL) e dei chilomicroni, recapitando in questo modo gli acidi grassi liberi ai diversi tessuti. Mutazioni a carico dei geni che codicano per queste proteine sono responsabili di disordini ereditari che coinvolgono il metabolismo dei chilomicroni. In questo articolo focalizzeremo la nostra attenzione sui meccanismi molecolari che modulano l’assorbimento e il trasporto delle lipoproteine di origine intestinale e illustreremo alcune recenti evidenze sull’assemblaggio delle LRT.