Background: La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è un disordine secondario a diverse condizioni cliniche, caratterizzato da cefalea acuta o subacuta, nausea, vertigini, alterazioni della coscienza, convulsioni, disturbi visivi transitori, emorragia retinica ed edema del nervo ottico. Alla RMN si riscontra edema vasogenico nell'emisfero cerebrale posteriore e talvolta aree necrotiche. Riportiamo il caso clinico di una paziente con sindrome da attivazione macrofagica (MAS) secondaria ad AIG sistemica che ha sviluppato una PRES. Caso Clinico: Una adolescente di 11 anni giunge alla nostra osservazione per comparsa di febbre persistente da 10 gg. Durante la degenza è stata esclusa un’eziologia infettiva e onco-ematologica. In decima giornata Plt 15.000, Ferritina 990,5, Trigliceridi 197; posta diagnosi di MAS, motivo per il quale è stata praticata terapia steroidea ad alti dosaggi e ciclosporina con iniziale miglioramento clinico. Per la comparsa di sintomatologia comiziale in decima giornata di degenza è stata eseguita valutazione neurologica, e RMN, che ha evidenziato “aspetto rigonfio delle circonvoluzioni cerebrali, scarsa apprezzabilità degli spazi liquorali limitrofi. In sede frontale bilaterale e parieto-occipitale a sinistra, restrizione della diffusibilità in DW1, simile alterazione di segnale in sede emisferica cerebellare”, compatibile con PRES. E’ stata trattata con desametasone e.v. e terapia profilattica antiepilettica. Da allora è stata monitorata tramite periodici controlli EEG, RMN e neurologici, che hanno documentato il progressivo miglioramento del quadro clinico, laboratoristico e strumentale. Attualmente seguita in follow-up presso il nostro ambulatorio di reumatologia dove esegue terapia con Canakinumab (farmaco biologico anti IL-1 beta) alla dose di 150 mg s.c./4 sett. Conclusioni: I pazienti con MAS presentano un elevato rischio di sviluppare una PRES. In presenza di alterazioni neurologiche caratteristiche, dovrà essere eseguita una RMN per porre diagnosi; tuttavia anche in presenza di sintomi sfumati come apatia, modesta ipertensione, ritardata risposta verbale è opportuno sospettarla per effettuare una pronta diagnosi e terapia che possano prevenire un progressivo ed irreversibile danno neurologico.

S.S. Ragusa, M.M. (2018). SINDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE: TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI MAS DA AIG SISTEMICA. In 74° Congresso Italiano di Pediatria – Volume Atti.

SINDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE: TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI MAS DA AIG SISTEMICA

S. S. Ragusa;M. C. Maggio;G. Salvo;I. Greco;F. Cacciatore;G. Corsello
2018-01-01

Abstract

Background: La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è un disordine secondario a diverse condizioni cliniche, caratterizzato da cefalea acuta o subacuta, nausea, vertigini, alterazioni della coscienza, convulsioni, disturbi visivi transitori, emorragia retinica ed edema del nervo ottico. Alla RMN si riscontra edema vasogenico nell'emisfero cerebrale posteriore e talvolta aree necrotiche. Riportiamo il caso clinico di una paziente con sindrome da attivazione macrofagica (MAS) secondaria ad AIG sistemica che ha sviluppato una PRES. Caso Clinico: Una adolescente di 11 anni giunge alla nostra osservazione per comparsa di febbre persistente da 10 gg. Durante la degenza è stata esclusa un’eziologia infettiva e onco-ematologica. In decima giornata Plt 15.000, Ferritina 990,5, Trigliceridi 197; posta diagnosi di MAS, motivo per il quale è stata praticata terapia steroidea ad alti dosaggi e ciclosporina con iniziale miglioramento clinico. Per la comparsa di sintomatologia comiziale in decima giornata di degenza è stata eseguita valutazione neurologica, e RMN, che ha evidenziato “aspetto rigonfio delle circonvoluzioni cerebrali, scarsa apprezzabilità degli spazi liquorali limitrofi. In sede frontale bilaterale e parieto-occipitale a sinistra, restrizione della diffusibilità in DW1, simile alterazione di segnale in sede emisferica cerebellare”, compatibile con PRES. E’ stata trattata con desametasone e.v. e terapia profilattica antiepilettica. Da allora è stata monitorata tramite periodici controlli EEG, RMN e neurologici, che hanno documentato il progressivo miglioramento del quadro clinico, laboratoristico e strumentale. Attualmente seguita in follow-up presso il nostro ambulatorio di reumatologia dove esegue terapia con Canakinumab (farmaco biologico anti IL-1 beta) alla dose di 150 mg s.c./4 sett. Conclusioni: I pazienti con MAS presentano un elevato rischio di sviluppare una PRES. In presenza di alterazioni neurologiche caratteristiche, dovrà essere eseguita una RMN per porre diagnosi; tuttavia anche in presenza di sintomi sfumati come apatia, modesta ipertensione, ritardata risposta verbale è opportuno sospettarla per effettuare una pronta diagnosi e terapia che possano prevenire un progressivo ed irreversibile danno neurologico.
2018
ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE, MAS, AIG SISTEMICA
S.S. Ragusa, M.M. (2018). SINDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE: TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI MAS DA AIG SISTEMICA. In 74° Congresso Italiano di Pediatria – Volume Atti.
File in questo prodotto:
File Dimensione Formato  
SIP2018_MaggioMC_et_al_encefalopatia_posteriore_reversibile.pdf

Solo gestori archvio

Descrizione: SIP 2018 encefalopatia posteriore
Tipologia: Post-print
Dimensione 255.4 kB
Formato Adobe PDF
255.4 kB Adobe PDF   Visualizza/Apri   Richiedi una copia

I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.

Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/10447/368872
Citazioni
  • ???jsp.display-item.citation.pmc??? ND
  • Scopus ND
  • ???jsp.display-item.citation.isi??? ND
social impact