UNA MALATTIA DI KAWASAKI AD ESORDIO MOLTO PRECOCE

Presentiamo il caso di Nicolas, un lattante di 3 mesi giunto alla nostra osservazione per febbre elevata da 3 giorni poco responsiva al paracetamolo. Secondogenito, nato da gravidanza normodecorsa, genitori non consanguinei. In anamnesi un precedente ricovero all’età di un mese di vita per bronchiolite; ha eseguito la prima dose di vaccino esavalente. All’ingresso in reparto Nicolas si presentava particolarmente irritabile, con congiuntivite bilaterale, rinorrea sierosa, cheilite, adenite latero-cervicale con un esantema polimorfo maculo-papulare al volto e al tronco. Nel sospetto di malattia di Kawasaki è stato effettuato un ecocardiogramma-color-doppler che mostrava una lieve dilatazione a carico del tratto prossimale delle coronarie (diametro max 2,5 mm; Z-score = 3). Agli esami ematochimici: GB 18.910 mm3 con 60% neutrofili e linfociti 30%, Hb 9,9 g/dl, PCR 15,75 mg/dl (vn < 0,5 mg/dl), PCT 19,93, D-dimero 1,94, sodio 132 mEq/L. Sono state eseguite: una radiografia del torace con evidenza di sfumati addensamenti in ilo-perilare inferiore a destra e al campo superiore omolaterale; un’ecografia addome che mostrava una colecisti distesa. Sono state escluse le possibili diagnosi differenziali ed è stata, pertanto, intrapresa una terapia infusionale con immunoglobuline (2 g/kg), in quarta giornata di febbre, associata a boli di metilprednisolone (30 mg/kg) da praticare in 3 giorni consecutivi. Successivamente, è stata iniziata terapia con aspirina (ASA) al dosaggio anti-aggregante. Si è assistito ad un progressivo miglioramento clinico-laboratoristico ed è stato eseguito uno stretto monitoraggio ECG-grafico ed ecocardiografico, che hanno evidenziato una stabilità del quadro coronarico. Dopo l’inizio del trattamento il piccolo è stato apiretico e la degenza ha avuto un decorso regolare, eccetto che per il riscontro all’ecografia addome di controllo di versamento intraperitoneale, regredito alle successive valutazioni. Il caso di Nicolas è certamente interessante per diversi aspetti: si tratta di una malattia di Kawasaki ad esordio molto precoce (3 mesi di vita), con comparsa di segni e sintomi fortemente indicativi già al terzo giorno di febbre. Allo stesso tempo occorre sottolineare la precocità di insorgenza di coronarite, che ha imposto un tempestivo trattamento con immunoglobuline, a cui si è deciso di associare boli di steroide. Tale trattamento ha consentito di prevenire la progressione della malattia e delle alterazioni coronariche verso forme più severe. Nicolas è attualmente in follow-up, in terapia antiaggregante ed il quadro cardiologico è stabile.